Observation n°4:

Madame L. née le 27 janvier 1931, insuffisante rénale chronique par néphropathie interstitielle chronique (délai inconnu) opérée à l'âge de 61 ans, était dialysée à partir de l'âge de 42 ans pendant 19 ans sur membrane artificielle non biocompatible.

Sur le plan clinique, la patiente se plaignait de cervicalgies modérées depuis 1986 et d'une névralgie cervico-brachiale gauche depuis fin 1991. La symptomatologie se précisait par la suite, il s'agissait d'une NCB mal systématisée avec parésie du membre supérieur gauche ( muscles cotés 2 à 3 +) parésie du membre supérieur droit (muscles cotés à 3 à 4+) avec présence de cruralgies modérées bilatérales et névralgie d'Arnold étendue à tout le cuir chevelu. Cette symptomatologie radiculaire s'associait à une compression médullaire responsable d'un syndrome pyramidal avec tétraparésie plus marquée à gauche et une compression du sac dural à l'étage lombaire responsable d'une hypoesthésie pluriradiculaire bilatérale de L3 à S1, à sphincters normaux. La patiente présentait de plus une hypoesthésie bilatérale en chaussette dans le cadre d'une neuropathie sensitivomotrice des insuffisants rénaux chroniques. Cette symptomatologie résistait à l'immobilisation et aux antalgiques.

La patiente se trouvait donc classée au stade IV dans la classification fonctionnelle, à cause de son état neurologique et par son état cachectique plus que par les douleurs rachidiennes.

Le bilan biologique , en dehors des signes d'insuffisance rénale chronique montrait une hyperparathyroïdie (parathyroïdectomie en 1978 sub-totale), une intoxication aluminique en 1983, récidive de l'hyperparathyroïdie en 1992 avec hypercalcémie importante. Il est à noter que la patiente avait eu une greffe de rein en 1977 qui s'était soldée par un échec au 4ème mois.

La patiente était porteuse d'une spondylarthropathie destructrice de C3 à C6 et L3-L4, L4-L5. En ce qui concerne le rachis cervical, les clichés standard de 1986 montraient une lordose cervicale C2 à C7 de 3O° et une lordose régionale C3-C5 de 9°, des modifications des plateaux vertébraux supérieurs et inférieurs de C4, irréguliers, des érosions avec condensation sous-chondrale du plateau inférieur de C5 et supérieur de C6. Il existait des remaniements des articulations inter-apophysaires postérieures en C3-C4 avec pincement de l'interligne et flou des facettes. La hauteur des disques était la suivante ; C2-C3: 4 à 5 mm, C3-C4:3 mm, C4-C5: 2 à 3 mm, C5-C6: 2 mm, C6-C7: 4 mm, il n'y avait pas d'ostéophytose ni masse visible péri-rachidienne, les listhésis étaient les suivants : antélisthésis C3 sur C4 de 6 mm, antélisthésis C4 sur C5 de 3 mm, rétrolisthésis C5-C6 de 1 mm, sans listhésis en C2-C3 et C6-C7. De face le rachis était rectiligne sans déplacement latéral ou rotatoire. Les clichés standard de 1991 montraient une lordose cervicale C2-C7 à 12°, une cyphose régionale par contre C3-C5 de 1°. Les lésions des plateaux vertébraux s'étaient aggravées. Il existait des érosions très importantes des plateaux supérieur et inférieur de C4 avec des zones de densification et des géodes intra-corporéales sans tassement vertébral à proprement dit, mais une diminution de la hauteur par lyse supérieure et inférieure. La spondylarthropathie destructrice avait évoluée en C5-C6 ; la hauteur discale semblait conservée mais il existait des franches érosions du plateau inférieur de C5 avec condensation du plateau supérieur de C6, ainsi l'espace inter-vertébral était augmenté artificiellement. Les articulations inter-apophysaires postérieures avaient le même aspect qu'en 1986, sans masse pseudo-tumorale ni ostéophytose, la hauteur des disques était la suivante : C2-C3: 4 mm, C3-C4: 1 mm, C4-C5: 1 mm, C5-C6: 2 mm, C6-C7: 5 mm. Les listhésis étaient fréquents : antélisthésis C3 sur C4 de 18 mm, antélisthésis C4-C5: 5 mm, rétrolisthésis C5-C6:1 mm, sans listhésis en C2-C3 et C6-C7.

Le cliché dynamique en extension permettait de passer à une lordose cervicale C2-C7 de 54°, donc une amplitude de mouvement de 42 °, et modifiait les listhésis de manière suivante : antélisthésis C3-C4 de 7,5 mm, retrolisthésis C4-C5 de 1 mm, rétrolisthésis C5-C6 3 mm, pas de listhésis en C2-C3 et C6-C7. On obtenait donc un déplacement en C3-C4 de 1O,5 mm, en C4-C5 de 6mm, en C5-C6 de 2 mm ; ces trois étages étaient très instables. On notait également qu'en flexion forcée la dislocation s'accentuait et que les disques étaient moins visibles (en flexion C2-C3: 4 mm, C3-C4: O mm, C4-C5: O mm, C5-C6: O mm, C6-C7: 3 mm).

L'IRM était réalisée avec une séquence T1 en écho de Spin ( TR: 5OO, TE: 2O) et en T2 écho de gradient (TR: 56O, TE: bascule du vecteur 3O°). En T1 on notait une discrète hypodensité des corps vertébraux par rapport aux étages sus et sous-jacents, de C3 à C6, d'aspect hétérogène, sauf un hypersignal du plateau supérieur de C5. L'hypersignal de l'os spongieux de la base de l'apophyse odontoïde était normal. L'antélisthésis C3 sur C4 était bien visible, il n'y avait pas de tuméfaction visible dans les parties molles. En T2 on mettait en évidence une compression antérieure située entre le coin postéro-inférieur de C4 et postéro-supérieur de C5. La densité du corps vertébral était identique par rapport aux étages sus et sous jacents. On ne voyait pas de tuméfaction visible, sauf à la partie postérieure de la base de l'apophyse odontoïde, à developpement postérieur, qui semblait faire bomber vers l'arrière le ligament vertébral commun postérieur.

Par ailleurs il existait une spondylarthropathie du rachis lombaire. En 1986, la lordose lombaire de L1 L5 était de 5O°, la hauteur des disques la suivante : L1-L2: 14 mm, L2-L3: 12 mm, L3-L4: 12 mm, L4-L5: 12 mm, L5-S1: bâillement antérieur de 26mm. Les murs postérieurs étaient bien alignés. Sur le cliché de face il n'y avait pas de latérolisthésis ni de scoliose. La spondylarthropathie évoluait et en 199O, on notait de face une scoliose lombaire de L1-L5 à convexité gauche dont le sommet était en L2, la vertèbre limite supérieure L1 ne correspondait pas à la vertèbre neutre qui était D11. Il existait une dislocation rotatoire L4 par rapport à L3 et L5 avec en L3-L4 une hauteur discale de 1 mm à droite et de 5 mm à gauche et en L4-L5 un bâillement de 8 mm à droite et O à gauche. Cette dislocation était associée à un latérolisthésis L3 sur L4 vers la gauche de 13 mm, avec une impaction à gauche du plateau inférieur de L4 dans le plateau supérieur de L5. De profil, la lordose lombaire de L1 à L5 était mesurée à 25° avec une attitude en rectitude de la colonne lombaire, la hauteur discale était la suivante: L1-L3: 13 mm (perte de 1 mm) L2-L3: 1O mm (moins 2 mm) L3-L4: 4 mm (moins 8 mm) L4-L5: 2 mm (moins 1O mm) L5-S1: 12 mm (moins 2 mm). Il existait des remaniements importants du corps de L4 avec présence de géodes et une ostéocondensation périgéodique ainsi que des érosions et des irrégularités des plateaux supérieur et inférieur de L4, les mêmes lésions débutaient au niveau du plateau inférieur de L3. Il n'y avait pas d'ostéophytes sauf au niveau du coin antéro-inférieur de L4. L'aorte abdominale était calcifiée. Quant au rachis dorsal il existait des calcifications discales sans spondylarthropathie destructrice en D9-D1O et D11-D12, les lésions étaient stables.

L'intervention avait lieu le 29 mars 1991. On réalisait une voie d'abord latéro-cervicale gauche pré-sterno-cléoïdo-mastoïdienne permettant une corporectomie C4 complète et une dissectomie C3-C4 et C4-C5, jusqu'au LCVP, non ouvert. On mettait alors en place un greffon cortico-spongieux, tri-cortical d'origine iliaque, encastré en haut et en bas entre C3 et C5. Une ostéosynthèse était assurée par une plaque de SENEGAS, fixée entre C3 et C5. Il n'y avait pas d'immobilisation permanente dans les suites immédiates.

Résultats lors de l'évolution :

Suites immédiates : elles étaient marquées par un démontage avec une reprise chirurgicale au 10ème jour. (Cela sera analysé ultérieurement). Après reprise, le bilan radiologique postopératoire était le suivant : la lordose régionale C3-C5 était de 0°, le greffon était bien aligné par rapport au bord postérieur du corps vertébral de C4 et C5.

Evolution du 1er au 3ème mois : sur le plan clinique, on notait une suppression des cervicalgies. L'examen neurologique montrait une amélioration de la tétraparésie ; le membre supérieur droit était coté à 4 +, le membre inférieur droit à 3+, le membre supérieur gauche à 3-, le membre inférieur droit à 3-. Le bilan radiologique au premier mois montrait que la lordose régionale C3-C5 était à 0° comme en postopératoire immédiat. Le greffon était bien aligné par rapport au bord postérieur du corps vertébral de C3 et C5. La myélographie et le myéloscanner au 3ème mois montraient l'absence de tout élément compressif avec un bon passage vers les étages inférieurs.

L'évolution au 4ème mois était la suivante : sur le plan clinique, on notait l'absence de cervicalgie. L'examen neurologique montrait une amélioration de la tétraparésie ; le membre supérieur droit était coté à 5, le membre inférieur droit à 4+, le membre supérieur gauche à 4, le membre inférieur gauche à 4. Le patient marchait un peu les jambes écartées, par démasquage d'un syndrome cérébelleux, plus difficile à détecter en préopératoire par l'état grabataire du patient (stade 4). Le bilan radiologique au 6ème mois montrait que la lordose régionale était à 0°, sans modification du matériel. La greffe était fusionnée, la myélographie montrait un bon passage. Le patient était alors classé entre le stade II et III sur le plan fonctionnel. La minerve était enlevée au 4ème mois.

L'évolution à un an était la suivante: on n'observait plus de cervicalgies, la tétraparésie s'améliorait encore ; le membre supérieur droit était côté à 5, le membre inférieur droit à 4+, le membre supérieur gauche à 4, le membre inférieur gauche à 4. Sur le plan radiologique, la lordose régionale était identique, il n'y avait pas de modification de la position de la greffe. Le patient était classé stade III sur le plan fonctionnel, mais ceci à cause de l'aggravation de sa symptomatologie lombaire en rapport avec une SPAD L3/L4 et L4/L5.

Les résultats anatomopathologiques étaient les suivants: l'anneau fibreux, d'aspect dégénératif réagissait ainsi que le noyau pulpeux à la coloration du rouge Congo. Il n'y pas eu de recherche de Bêta 2 µGl. L'anneau fibreux du disque C4-C5 ne réagissait pas à la coloration, contrairement au noyau pulpeux. A noter la présence d'une réaction macrophagique autour des dépôts d'amylose. Des petits fragments d'os spongieux de C4 et C5 réagissaient à la coloration de Congo. L'arthropathie gléno-humérale gauche était de type amyloïde et le prélèvement lors des interventions sur les canaux carpiens révélait également de l'amylose.

Le bilan rhumatologique était le suivant : un canal carpien opéré à droite en 1984, à gauche en 1988 (présence d'amylose), une corticothérapie au long cours avec ostéonécrose de la tête fémorale gauche opérée en 1973) et mise en place d'une PTH, reprise en 1983 puis fracture du fémur sous la queue 15 jours après, avec synthèse par plaque. A droite survenait une ostéonécrose de hanche avec mise en place d'une PTH en 1986, reprise en 199O. Par ailleurs existait une arthropathie destructrice de l'épaule gauche et un aspect macrogéodique de la tête humérale droite ainsi qu'une luxation trapézo-métacarpienne bilatérale.

IRM de profil en séquence T1 (500/20) Echo de spin : présence d'une masse en arrière de l'apophyse odontoïde refoulant le ligament commun vertébral postérieur.