Observation n°3:

Monsieur D. né le 7 mai 1922, insuffisant rénal chronique par pyélonéphrites itératives sur une uropathie malformative. Opéré à l'âge de 63 ans, hémodialysé depuis l'âge de 41 ans pendant 22 ans, sur une membrane Filtral 16 (non biocompatible).

La symptomatologie clinique était la suivante: les douleurs rachidiennes étaient absentes, le patient se plaignait d'une faiblesse des 4 membres depuis 1 an menant à des chutes fréquentes. Sur le plan neurologique, il n'y avait pas de trouble sensitif ou moteur radiculaire aux trois segments rachidiens atteints de spondylarthropathie. La symptomatologie compressive médullaire s'aggravait par contre avec apparition d'un syndrome cordonnal postérieur donnant une perte du sens de position des membres, sans douleur, une diminution de la force musculaire des 4 membres plus importante à gauche sans syndrome pyramidal, les sphincters étaient normaux. On notait par ailleurs une hypoesthésie en chaussette dans le cadre d'une neuropathie sensitivo-motrice des insuffisants rénaux chroniques.

Le patient se trouvait donc au stade IV de la classification fonctionnelle, grabataire plus par faiblesse, amyotrophie et symptomatologie neurologique que par douleurs. Cette symptomatologie n'était en rien améliorée par le traitement médical.

Le bilan biologique montrait en dehors des signes d'insuffisance rénale chronique une hyperparathyroïdie.

Le patient était porteur d'une spondylarthropathie destructive C3-C4-C5-C6 connue depuis 1985. Les clichés standard montraient alors une lordose cervicale normale de C3 à C6 : 3O°, C2 à C7: 5O° , de profil des érosions déjà nettes avec condensation sous-chondrale des plateaux inférieur de C4, supérieur et inférieur de C5, et supérieur de C6 sans ostéophytose ni tuméfaction dans les parties molles, sans recul du mur postérieur vertébral. Il y avait des remaniements des articulations inter-apophysaires postérieures en C3-C4, C4-C5, C5-C6 avec pincement de l'interligne, condensation de l'os sous-chondral ; en C5-C6 le pincement était minimisé par des érosions des deux facettes articulaires. On notait des pincements discaux : 2 mm en C2-C3, 2 mm en C3-C4, 1 mm en C4-C5, 2 mm en C5-C6, 5 mm en C6-C7, sans listhésis. De face, il n'y avait pas d'anomalie de la charnière occipito-cervicale en dehors d'une discrète image calcifiée de l'articulaire droite C1-C2. On notait ni listhésis latéral ni rotatoire, la symptomatologie radiologique s'aggravait et en 1991 les constatations étaient les suivantes : lordose cervicale C3-C6: 11°, C2 à C7: 16°, dégradation des articulations inter-apophysaires postérieures en C3-C4, C4-C5, et C5-C6, avec début d'atteinte en C2-C3, C6-C7 était indemne. Les disques C2-C3 et C6-C7 avaient la même hauteur respectivement, 2 mm et 5 mm, par contre on notait une disparition complète des espaces discaux en C3-C4, C4-C5 et C5-C6 avec véritable téléscopage des vertèbres adjacentes, érosions sévères des plateaux vertébraux avec destruction osseuse, géodes et condensation sous-chondrales. Il n'y avait pas d'ostéophytose, pas de tuméfaction dans les parties molles, pas de modification de la charnière occipito-cervicale. En 1991 on notait l'apparition de listhésis ; un antélisthésis de C3 sur C4 de 6 mm, un antélisthésis de C4 sur C5 : 3,5 mm, pas de listhésis en C2-C3, C5-C6 et C6-C7. Le cliché dynamique en extension permettait de passer à 44° de lordose cervicale de C2 à C7 soit une amplitude de 28°. On observait alors une disparition de l'antélisthésis C3 sur C4 donc un déplacement de 6 mm, disparition de l'antélisthésis C4 sur C5 donc un déplacement de 3,5 mm, pas de modification des étages C2-C3, C5-C6 et C6-C7 donc présence d'une instabilité en C3-C4 et C4-C5.

Il existait par ailleurs une spondylarthropathie L3-L4 typique avec pincement discal (1 à 2 mm) contre 1O à 11 mm en L1-L2 et L2-L3 , sans listhésis, absence d'ostéophyte, un aspect très érodé du plateau supérieur de L4 et inférieur de L3 avec condensation nette de l'os sous-chondral et des géodes à la partie antérieure de L4. De face on notait un latérolisthésis de L3 sur L4 gauche de 14 mm avec début de dislocation rotatoire, pas d'anomalie dans les parties molles. Il existait également une spondylarthropathie typique D7-D8 avec un interligne pincé à moins d'1 mm contre 4 mm en D6-D7 et 4 mm en D8-D9, des érosions des plateaux inférieur de D7 et supérieur de D8 avec condensation de l'os sous-chondral sans ostéophytose. Il n'y avait pas de listhésis dans le plan frontal ou sagittal. On notait des lésions très discrètes en D8-D9 (flou des plateaux).
Une myélographie était réalisée par voie basse uniquement, montrant une sténose canalaire majeure en regard de C3, C4, C5 par compression antérieure, un blocage complet à la progression du produit de contraste (voie basse exclusive?), également une compression en L3-L4 en regard du disque, sans compression en regard de D7-D8.
On ne disposait que d'image T1 en IRM (TR: 5OO, TE: 2O) il existait un signal hétérogène des corps vertébraux C3,C4,C5,C6, un peu moins dense que les vertèbres sus et sous-jacentes sans d'anomalie visible dans les parties molles. La moelle était sinueuse surtout en C3 C4 et C5.

Le patient était opéré le 25 juin 1992 . On réalisait par un abord latéro-cervical gauche pré-sterno-cléïdo-mastoïdien, une corporectomie de C4 et C5 complète, partielle de C3 et C6, allant jusqu'au ligament vertébral commun postérieur, sans l'ouvrir. On prélevait un greffon corticospongieux tri-cortical d'origine iliaque, encastré dans le corps de C3 par une tranchée antérieure et dans C6. La mise en flexion du rachis cervical ne modifiait pas la position du greffon. L'ostéosynthèse était assuré par une plaque de SENEGAS à 4 étages, fixée en haut dans C3, et en bas dans C6. Un complément de contention était assuré par une minerve à appui occipito-mentonnier.

Résultats lors de l'évolution:

Suites immédiates: on ne notait pas de morbidité. Les clichés postopératoires montraient une lordose régionale C2-C6 à 10°.

L'évolution du 1er au 3ème mois était la suivante: sur le plan clinique, on notait la persistance de l'absence de douleurs rachidiennes et neurologiques. L'examen neurologique montrait une diminution de la symptomatologie déficitaire des 4 membres, surtout à gauche où elle était la plus importante. Le syndrome cordonal postérieur régressait également. Le bilan radiologique montrait une lordose régionale C3-C6 identique à 10°, la vis supérieure avait chassé semble-t-il le coin postéro-inférieur de C4 qui faisait issu dans le canal de 3 mm. On ne notait pas de modification de la position de la greffe, la myélographie et le myélo-scanner au 3ème mois confirmait la persistance d'un recul d'un fragment osseux à la partie basse de C4 et à la partie haute de C5, sans conflit avec la moelle, avec un bon passage myélographique par ailleurs.

L'évolution au 7ème mois : les douleurs étaient absentes, tant neurologiques que rachidiennes. Sur le plan neurologique, on notait une amélioration de la force musculaire à droite, à gauche, le patient était toujours trop faible pour pouvoir marcher, les ROT étaient normaux, le syndrome cordonal postérieur persistait de la même manière. Le bilan radiologique montrait que la lordose régionale était identique, à 10°, sans modification de la position de la greffe qui était parfaitement fusionnée. Le patient était classé stade III dans la classification fonctionnelle et marchait avec un déambulateur. La minerve était retirée entre le 5ème et le 6ème mois.

L'évolution à un an : sur le plan clinique, les douleurs étaient toujours absentes. L'examen neurologique s'améliorait assez pour pouvoir classer le patient au stade II sur le plan fonctionnel. Le bilan radiologique montrait la fusion de la greffe sans modification de sa position. La lordose régionale était identique à 10°.

- Le bilan anatomo-pathologique était le suivant: le corps vertébral de C4 révélait des remaniements de type fracturaire avec un tissus osseux dystrophique fait de travées osseuses épaisses lamellaires, un remodelage ostéoblastique et ostéoclastique modéré, le corps vertébral de C5 avait le même aspect, avec en plus une importante ostéoïdose. Les fragments de disque C4 C5 étaient positifs à la coloration de Congo, le disque C5-C6 se présentait sous forme d'un anneau fibreux partiellement dissocié avec en périphérie des dépôts éosinophiles et granuleux d'allure amyloïde. Le ligament vertébral commun postérieur était très dissocié avec des dépôts d'amylose denses interstitiels. Au total il s'agissait d'une ostéodystrophie rénale de type ostéomalacique avec une discopathie dégénérative et dépôts d'amylose dans les disques et dans le ligament vertébral commun postérieur. Il n'y a pas eu de recherche de Bêta 2 µGl.

- Le bilan rhumatologique était le suivant : canal carpien droit opéré en 1982, gauche en 1985. En 1982 fracture "de fatigue" du deuxième métatarsien droit, en 1986, fracture du col fémoral gauche avec mise en place d'un clou plaque puis une prothèse totale de hanche (PTH). En 1989, on constatait une fracture de la rotule gauche et une maladie de Paget iliaque isolée.A noter qu' une biopsie ostéomédullaire, réalisée systématiquement à la recherche d'une ostéodystrophie rénale ou d'une amylose montrait un matériel fibrineux anhiste avec de petites suffusions hémorragiques (une biopsie ostéomédullaire en 1987 avait mis en évidence des signes d'hyperparathyroïdie modérés avec une ostéopathie aluminique).