Observation n°2:

Madame S. née le 25 Août 1933 , 37kg , insuffisante rénale chronique à la suite d'une néphropathie interstitielle chronique, par prise de laxatif. Elle était opérée à l'âge de 55 ans et hémodialysée depuis 1 an, à partir de l'âge de 54 ans, sur membrane Cuprophane.

- L'examen clinique était le suivant: les cervicalgies étaient modérées, la patiente se plaignait de névralgies cervico-brachiales (NCB) C5 bilatérales évoluant depuis deux ans et s'aggravant récemment. L'état général était faible avec maigreur, cachexie, et amyotrophie globale. L'examen neurologique montrait une symptomatologie radiculaire avec NCB C5 bilatérale, à gauche diminution de la force musculaire en C7 et abolition du ROT bicipital, à droite, diminution de la force musculaire en C7 et C8, l'électromyogramme montrait une dénervation des racines de C3 à C8 prédominant en C8. Il existait une compression médullaire avec syndrome pyramidal frustre dans le membre supérieur droit, les membres inférieurs et les sphincters étaient normaux.

- La patiente était classée stade IV dans la classification fonctionnelle, c'est à dire grabataire par déficit neurologique et cachexie, plus que par les douleurs. La symptomatologie résistait à l'immobilisation et aux antalgiques usuels.

- Le bilan biologique montrait, en dehors de l'insuffisance rénale chronique, une hyperparathyroïdie, une VS à 3O, il n'y avait pas d'hyperuricémie ni d'antécédent de goutte.

- La patiente était atteinte d'une spondylarthropathie évoluée C2-C3-C4-C5-C6 et les clichés standard montraient une cyphose cervicale de C2 à C7 de 22° en légère flexion. Il existait des érosions importantes du plateau inférieur de C2 et des plateaux de C4 et C5 qui étaient de plus ostéocondensés, des géodes dans les corps vertébraux de C4 et C5, le disque C2-C3 était complètement pincé, C3-C4: 3 mm, C4-C5: 2 mm, C5-C6: complètement pincé, le disque C6-C7 baillait avec une hauteur de 8 mm. L'espace intervertébral mesuré en C3-C4 et C4-C5 ne correspondait pas à la hauteur réelle du disque qui était surestimée, en raison de la destruction des plateaux vertébraux adjacents. Il n'y avait pas d'ostéophytose, pas d'anomalie visible en C1-C2, présence d'érosions des articulations inter-apophysaires postérieures en C2-C3, C4-C5 et C7-D1 avec dislocation des articulaires en C3-C4. Le cliché de face ne montrait pas de translation ni de trouble rotatoire, on notait un télescopage des vertèbres C4 et C5, très ostéocondensées.

- Le cliché en extension permettait de passer d'une position de cyphose de C2 à C7 de 22° à une lordose de 6°, donc une amplitude de 28°. On passait ainsi d'un antélisthésis de 6 mm de C2 sur C3 à une position identique donc un déplacement nul, d'un antélisthésis de C3 sur C4 à 2,5 mm à un rétrolisthésis de 2 mm donc un déplacement de 4,5 mm, d'un rétrolisthésis C4-C5 de 2 mm à retrolisthésis de 25 mm donc un déplacement de 23 mm, un rétrolisthésis C5-C6 de 7 mm à un antélisthésis de 6 mm donc un déplacement de 13 mm, il n'y avait pas de listhésis en C6-C7.

- Le scanner montrait une lyse importante des corps vertébraux de C2, C3 et C4, un recul du mur postérieur de C3 dont le coin postéro-inférieur venait au contact de la moelle dont la face antérieure était aplatie, le corps vertébral de C5 se trouvait juste au contact de la moelle, sans d'anomalie dans les parties molles, ni hypertrophie ligamentaire, les articulations inter-apophysaires postérieures étaient mal visualisées.

- L'IRM réalisée en T1 (TR: 6OO, TE: 2O) et en T2 (DP) densité de protons (TR: 75, TE: 2, angle de bascule 1O°) montrait en T1 une diminution de signal des corps vertébraux, une déformation importante de la moelle en C3-C4-C5 avec une double courbure due au glissement vertébral et recul osseux, un tassement presque complet de C5 laissant persister la partie postérieure du corps vertébral au contact direct de la moelle, un tassement surtout antérieur de C4 avec un glissement antérieur important de C2-C3. En T2 le signal des corps vertébraux était également diminué, on notait une sténose du canal vertébral, un trajet très sinueux de la moelle entrant en conflit avec les coins osseux postéro-inférieurs de C4 et C5 au contact de la face antérieure de la moelle. Il n'y avait pas d'anomalie dans les parties molles, ni en C1-C2. La coupe axiale montrait une compression de la face antérieure de la moelle plus marquée du côté droit en C3-C4 et C4-C5, sans anomalie dans les parties molles péri vertébrales. La charnière occipito-cervicale était normale ainsi que la moelle dorsale.

- La patiente était opérée le 15 mars 1988 par une cervicotomie antéro-latérale droite pré-sterno-cleïdo-mastoïdienne, on réalisait une corporectomie C3-C4-C5 complète jusqu'au ligament vertébral commun postérieur, sans l'ouvrir. On plaçait alors le rachis cervical en position d'hyperextension, un bloc de méthylmétacrylate était encastré au niveau du plateau inférieur de C2 dans un trou réalisé à la curette vers l'apophyse ondotoïde et au niveau du plateau supérieur de C6 par une tranchée s'ouvrant vers l'avant. On disposait de l'os spongieux prélevé de la crête iliaque autour du bloc de ciment et on mettait en place deux plaques de SENEGAS vissées en haut dans C2 et en bas dans C6, avec des vis intermédiaires dans le ciment. La contention postopératoire était assurée par la valve postérieure d'une minerve à appui occipito-frontal.

- Résultats lors de l'évolution:

• Suites immédiates: la patiente était reprise à J9 pour démontage ( cela sera décrit dans le chapitre résultat). L'examen radiologique postopératoire montrait que la lordose cervicale était de 18°, de face la plaque métallique antérieure était de 8° oblique en haut et à gauche, par rapport à la perpendiculaire du plateau inférieur de C7. La distance entre le bord antérieur de la greffe cortico-spongieuse et le bord antérieur de l'apophyse ondotoïde était de 15 mm.
• Evolution du 1er au 3ème mois : sur le plan clinique, on notait une suppression des cervicalgies, une diminution nette des douleurs de NCB C5 bilatérales. L'examen neurologique montrait une disparition du syndrome pyramidal. Les ROT étaient tous présents avec une discrète diminution du ROT bicipital gauche. L'état général s'améliorait avec une diminution globale de la cachexie mais une conservation de l'amyotrophie. Le bilan radiologique montrait que la lordose régionale de C2 à C7 était toujours à 18°, la plaque faisait toujours un angle de 8° en haut et à gauche, par rapport à la perpendiculaire du plateau inférieur de C7. La distance entre le bord antérieur de la greffe cortico-spongieuse et le bord antérieur de la base de l'apophyse odontoïde était également toujours de 15 mm.
• Evolution à 4 mois et demi : sur le plan clinique, on notait ni cervicalgie, ni névralgie cervico-brachiale. La mobilité rotatoire était de 35° à gauche et 35° à droite. L'examen neurologique montrait une diminution discrète du ROT bicipital gauche. Les extenseurs du poignet droit étaient à 4 . Le bilan radiologique montrait que la lordose régionale était toujours à 18°, la position de la plaque à 8°, la position de la greffe à 15 mm ; chiffres strictement identiques aux résultats précédemment trouvés. Les tomographies montraient une fusion de l'os de la greffe en avant et en arrière en C2, et en avant au niveau de C7. Le patient était classé stade II dans la classification fonctionnelle, l'amyotrophie persistait. La minerve était retirée entre le 3ème et le 4ème mois.

- L'évolution à un an était la suivante: sur le plan clinique, les douleurs étaient absentes tant rachidiennes que neurologiques. La mobilité rotatoire était de 40° à gauche et à droite. L'examen neurologique était normal, avec des extenseurs du poignet droit pratiquement à 5.

- Le bilan radiologique était le suivant : la fusion était totale, avec présence d'un bloc osseux solide. Les chiffres de lordose, de position de la plaque et d'antélithésis étaient strictement identiques. Le patient était classé stade II sur le plan fonctionnel.

- Le bilan anatomo-pathologique était le suivant : absence d'amylose dans les ligaments et les disques C2-C3 et C4-C5. En C3, C4 et C5 on notait des remaniements osseux localisés évoquant des modifications d'allure microfracturaire sur un tissus osseux dystrophique soumis à une importante réaction ostéoclastique, le disque C6-C7 montrait de discrètes lésions dégénératives, la réaction à la coloration de Congo était négative, il n'y avait pas de dépôts d'apatite (coloration de Von Kossa).

- Le bilan rhumatologique était le suivant: la patiente était opérée d'un canal carpien bilatéral, d'un hallux valgus bilatéral en octobre 1989, particulier par la présence d'une sub-luxation de la métatarso-phalangienne du gros orteil associée à un pincement de l'interligne métatarso-phalangienne du deuxième orteil. Elle était opérée, avec un échec d'arthrodèse en 1991, d'une dislocation trapézométacarpienne avec lyse totale du trapèze. Il existait par ailleurs des arthropathies des articulations interphalangiennes distales particulièrement destructrices au niveau de l'index. Les prélèvements réalisés lors de l'intervention sur l'hallux valgus étaient les suivants : la capsule de la métatarsophalangienne et la synoviale ne réagissaient pas à la coloration de Congo, la synoviale était très dystrophique, sclérodégénérative avec des dépôts cristallins évoquant des dépôts uratiques, la synoviale de l'interphalangienne distale de l'index était très cicatricielle avec de très nombreux séquestres osseux montrant qu'il s'agissait d'une atteinte articulaire très destructrice, il n'y avait pas de dépôts d'urate de sodium, mais un doute sur des cristaux d'apatite. La biopsie ostéomédullaire montrait une ostéodystrophie rénale avec stimulation ostéoclastique évoquant une hyper-activité de la parathyroïde.

Rachis cervical de profil en flexion.

Rachis cervical de profil en extension. Les déplacements vertébraux sont les suivants : C2-C3 = 0mm, C3-C4 = 4,5 mm, C4-C5 = 23 mm, C5-C6 = 13 mm.

Rachis de face et de profil postopératoires : au 7ème mois, la greffe C2 à C7 est fusionnée.

IRM de profil en T1 (600/20) Echo de spin. Hyposignal des corps vertébraux, plicature de la moelle en C3,C4,C5.